诊疗流程1、每周四面诊,周五上午治疗2、周四面诊内容:挂号后开单检查(血常规,肝肾功能抽血,在二楼抽血室。心电图检查,在四楼心电图室),取药(取药在一楼药房,主要是术后的口服药和外用药),然后到五楼皮肤科门诊第三治疗室找护士(护士会做术前登记,称体重、谈话,交待注意事项,签同意书、拍照、购买光敏剂等)3、周五上午治疗,地点在五楼皮肤科手术室(非全麻患者可以吃早餐,全麻患者不能吃任何东西包括喝水)4、治疗时长:非全麻患者约1个小时(包括治疗40分钟+术后20分钟冷喷)。全麻患者约1..5小时(包括治疗1小时+术后20分钟冷喷)。5、复诊时间:一般术后2-4个月复查,拍照对比治疗效果,安排下一次治疗时间。
病史:患儿男,9岁,主诉“先天性右侧颜面部大片状皮肤紫红色斑片”。患儿出生时右侧面部即存在大片非炎症性紫红斑,压之可部分退色,表面无破溃或出血,局部无肿胀等,当地医院诊断为鲜红斑痣,未予特别处理。患儿从出生后约4个月开始常在无明显诱因下出现反复发作性肢体抽搐,症状数秒钟可缓解。当时未予重视。后发作次数及发作时持续时间较前加重,在当地医院诊断为癫痫,给予卡巴西平等药物控制症状,仍时有癫痫发作。患者及家属于于2016年至北京某医院住院,行头颅CT、MRI等检查诊断为Sturge Weber综合征(脑颜面血管瘤)于2016年在全麻下行右颞顶枕致痫病灶切除术,术后恢复良好,抗癫痫药物逐渐减量至停药,至今无癫痫再次发作。今为行右侧面部鲜红斑痣治疗到我院皮肤科门诊就诊。查体:右侧面部三叉神经第一、二、三支大片非炎症性紫红斑,压之可部分退色,局部无破溃,肿胀,增生等,皮损边界清楚,不超过前正中线。化验检查:三大常规,输血前检查、ECG无异常。头颅MRI:右颞顶枕脑颜面血管瘤术后状态。诊断:Sturge Weber综合征(脑颜面血管瘤)治疗:给予海姆泊芬光动力治疗,一次治疗后面部紫红斑颜色较前变淡,部分区域呈现皮色(见图),目前正在进一步随访和治疗中。
鲜红斑痣(俗称“红胎记”),是毛细血管畸形的一种。患处皮肤呈现边缘清楚而不规则的浅红或紫红斑,按压之后褪色或不完全褪色。随着年龄的增长,部分患者可能会出现患处颜色加深、边缘扩张,甚至出现增厚或结节状况。这种疾病在新生儿中发病率为0.3%-0.5%,乍一看可能真的很小众。但当这极小概率事件降临的时候,当事人们往往更多承受的是心理上的压力,影响美观、社交生活等等,况且以往的治疗方案存在疗效欠佳、治愈率低的困境。但随着海姆泊芬的上市,重新燃起了患者们对美的希望。它是全球首个并且是唯一一种被批准专用于鲜红斑痣的药物,属国家创新药物研发最高等级第1.1类。1、海姆泊芬光动力治疗鲜红斑痣的原理是什么?海姆泊芬光动力技术原理,通俗来讲就是结合海姆泊芬光敏剂与光照技术进行治疗。光敏剂通过静脉注射进入患者体内,分布于皮肤下真皮浅层与深层的血管内。当光敏剂浓度到达高峰时,对病变处进行特定光照处理,完好皮肤则会被保护起来。经严格计算和控制的光线仅可到达真皮浅层,即畸形血管发病部位。光敏剂受光照后发生光化学反应,从而选择性破坏畸形毛细血管,达成治疗效果。而其他遮盖部位,以及真皮深层则因未受到光照,光敏剂未发生反应,经身体代谢后排出体外即可。2、海姆泊芬光动力治疗鲜红斑痣的特点与优势?1)海姆泊芬光动力精准损伤鲜红斑痣的畸形血管壁,瓦解整个血管,而不是像脉冲染料激光一样堵塞血管,因此对于不同粗细的血管都有很好的治疗作用,而脉冲染料激光对于特别细和特别粗的血管是没有作用的,所以会造成了日后的复发。2)起效快,一次治疗相当于脉冲染料激光5-6次的治疗效果。3)胎记褪色均匀自然,特别适合大面积的红胎记。4)对于激光治疗无效和老一代光敏剂治疗无效的红胎记仍然有效。5)疗效稳定可靠,鲜红斑痣扩张畸形血管经光动力治疗后,一旦被破坏,便难以修复再生,复发的可能性很小。6)安全可靠,基本不会出现瘢痕。3、海姆泊芬和其他光敏剂有何不同?海姆泊芬具有避光期短、代谢快、高效安全等特点。海姆泊芬避光期比上一代光敏剂显著缩短,上一代光敏剂在体内排泄缓慢,需要严格避光2个月以上,部分患者甚至长达6个月,严重影响患者正常生活,甚至影响育龄女性的备孕,而且极易引起全身皮肤变黑,难以恢复。而海姆泊芬则清除较快,不易蓄积。仅需避光2周,期间只需要避免阳光或强光直射皮肤即可(室内光线无碍),不影响患者的正常生活。全身皮肤无变黑现象。4、海姆泊芬光动力治疗鲜红斑痣的临床疗效如何?海姆泊芬光动力治疗鲜红斑痣的临床Ⅲ期研究,共有440位14~65岁临床确诊鲜红斑痣患者参与。总体疗效分析结果显示:一次治疗,有效率高达89.7%;两次治疗有效率达97.4%。分部位疗效分析分型显示,对于之前治疗手段难以改善的增厚型或者面中部皮损,它同样显示了良好的临床疗效。5、哪种患者适合选用海姆泊芬光动力治疗鲜红斑痣?海姆泊芬光动力适合治疗所有类型的鲜红斑痣,尤其适合治疗大面积(直径大于5cm)胎记;同时,对既往治疗手段治疗无效或无进一步改善的患者同样有效。
或许你已为人父母,希望自己的孩子身体健康,外表美丽可爱;或许你已成人,期待将自己最美好的一面展现给所有人。但有时,上天似乎开了个小玩笑,天生带有的红色胎记让人感到困扰,影响美观,甚至遭受偏见。这时,其实大家最关心的无非也就是:鲜红斑痣是什么?怎么治疗?治疗效果如何?鲜红斑痣是什么?红胎记在医学术语里称为“鲜红斑痣”,又称葡萄酒样痣或毛细血管扩张痣,多发于面部、颈部,也可以发生在上下肢等其他身体任何部位。表现为边缘清楚而不规则的浅红或紫红斑片,按压之后褪色或不完全褪色。鲜红斑痣是一种良性血管畸形,在新生儿中发病率为0.3%-0.5%,一般不会自行消退,如果没有治疗,随着年龄增长红斑颜色会加深、面积增大、表面增厚或有结节增生。部分严重的病变可伴有SW综合征病变导致青光眼,甚至是智力障碍和神经功能损害,亦或伴有KT综合征,软组织,甚至骨组织的增生,导致患部增大变形。*同一位鲜红斑痣患者,自童年开始的疾病发展过程鲜红斑痣怎么治疗?目前临床上治疗方法较多,大家可依据实际病情选择适合的方法进行诊疗。1.激光的选择性光热作用治疗利用血红蛋白吸收波段(532~1064nm)的脉冲激光治疗,为国际上本病的通用治疗方法。需根据患者个体和病情、局部反应等确定治疗参数,剂量过大将致热损伤瘢痕。重复治疗间隔1~2 个月。激光治疗一般对鲜红型鲜红斑痣效果较好,而对粉红、紫红相对差些,增厚型一般难以见效。2.海姆泊芬光动力疗法又称血管靶向海姆泊芬光动力疗法,是上世纪九十年代由我国发展起来新的治疗方法,也是近年来国际上研究的热点之一,通俗来讲就是结合药物与光照技术进行治疗。患者通过静脉注射入光敏剂,光敏剂受光照后发生光化学反应,从而选择性破坏畸形毛细血管,达成治疗效果。由于光敏剂还留在体内,因此治疗后需避强光一段时间。海姆泊芬是目前市面上唯一一种被批准用于鲜红斑痣治疗的光敏剂,避光期比上一代光敏剂显著缩短,上一代光敏剂需要严格避光2个月以上,严重影响患者正常生活,且易引起全身皮肤变黑,而海姆泊芬仅需避光2周,避光期只需要避免阳光或强光直射皮肤即可(室内光线无碍),不影响患者的正常生活。重复治疗间隔2~3个月。3.非相干光治疗强脉冲光治疗,一般选用560 nm 或590 nm 的滤光片。需要根据皮肤类型选择合适的能量密度和脉宽,同样需要避免热损伤导致的瘢痕和疼痛等副作用。4.手术治疗对于情况较为严重,且以上治疗手段无效的患者,可采用手术治疗来清除病灶,或改善外观畸形。但手术外观不佳,需谨慎选择。鲜红斑痣治疗效果如何?目前鲜红斑痣的治疗方法多种多样,但是临床疗效因个体差异较大往往受限。大部分鲜红斑痣不能完全清除,长时间停止治疗后,部分颜色会加深。据研究表明,以下因素对疗效有不同程度的影响。1.年龄:小于1岁时开始治疗会取得更加明显的疗效,有利于阻止鲜红斑痣面积扩大,增加完全清除的可能。随着年龄的增长其颜色会加深、变厚,因此,应该尽早治疗,越早治疗,效果越好。2.部位:头颈部、面部鲜红斑痣效果好于躯干和四肢部位。面中部和三叉神经下颌支分布区皮损效果稍差。3.颜色:运用强脉冲光治疗时,患处颜色越深效果越好,无效病例患处皆为粉红色。而采用海姆泊芬光动力疗法治疗时,发现患处均有所好转,但患者皮肤为粉红色治疗次数小于紫色皮肤。4.血管类型:在脉冲染料激光治疗鲜红斑痣后发现,治疗后未改善的血管多是位置较深、直径较小的血管,尤其是多次治疗后更为明显。5.皮损形态:表浅型皮损对治疗反应良好,而中央为褐色,周边相对颜色较淡的皮损对治疗反应较差。总而言之,鲜红斑痣是一种良性血管畸形,可依据自身病情选择不同的治疗方案。但因多种因素,临床疗效有限。目前,海姆泊芬光动力疗法提供了新的治疗方向,结合新研发的治疗药物,将提供毒性低、安全的,且疗效更稳定可靠的治疗过程。
鲜红斑痣属于血管畸形中的毛细胞血管畸形,因为有了光动力这种治疗手段,治疗效果应该说是有了质的飞跃。这一类疾病其中真的非常棘手,不管是高流量还是低流量的脉管畸形,临床处理都是非常困难的,所幸的是我们都在不断摸索,不断前进。
鲜红斑痣(Nevus Flammeus, NF),俗称“红胎记”。因其红斑颜色呈葡萄酒色,又被称为葡萄酒色斑(Port-Wine Stains, PWS)。该病是一种常见的先天良性的真皮浅层毛细血管畸形。严格意义上来讲,鲜红斑痣属于血管畸形,并不属于血管瘤范畴。常在出生时出现,好发于头、面、颈部,小部分发生于躯干和四肢。表现为边缘清楚而不规则的红斑,压之褪色或不完全褪色,皮损增厚前触摸不高于皮肤表面(如图1)。 随年龄的增长,患处颜色逐渐加深、增厚并出现结节样增生(如图2)。少数病例增生的结节可呈葡萄状或瘤状,甚至极度扩张而下垂。发生于前额中线及枕部的部分鲜红斑痣皮损可有自行消退的现象,其余大部分鲜红斑痣很少自然消退。该病好发于身体暴露部位,对患者心理和生活质量影响十分严重。 为什么会得鲜红斑痣? 鲜红斑痣发的病原因尚不完全清楚,目前认为引起该疾病发生有:先天性因素(基因突变)和后天性因素(后期外伤获得)两个主要因素: ①先天基因因素方面: 大部分鲜红斑痣是散发的,但也有一些表现为家族聚集性,其遗传方式符合常染色体显性遗传,因此考虑鲜红斑痣可能有一定的遗传倾向。目前对基因的研究发现,引起家族鲜红斑痣的基因中包含一系列神经相关的基因,这些基因的缺陷导致血管周围的神经分布减少,致使该区域血管出现扩张畸形,形成鲜红斑痣。 ②后天外伤获得性因素方面: 获得性鲜红斑痣的患者出生时表现正常,儿童期或成年遭遇外伤后出现。后天获得性鲜红斑痣和先天性鲜红斑痣的临床表现一致,但后天获得性鲜红斑痣多发生较晚,临床也比较少见。外伤是获得鲜红斑痣的最常见诱因。(下图为腹部贯穿伤后诱发的后天性鲜红斑痣) 鲜红斑痣是否会遗传? 全球大部分鲜红斑痣病例呈散发状态,很少出现家族聚集现象。对具有家族聚集发病患者进行检查发现其遗传方式符合常染色体显性遗传,因此考虑鲜红斑痣可能有一定的遗传倾向。对于绝大多数鲜红斑痣患者来说不具有遗传倾向。 鲜红斑痣有什么并发症? 鲜红斑痣患者皮损随年龄的增长,皮损颜色逐渐加深呈紫红色,并在红斑基础上皮损增厚并出现结节样增生,结节受到外伤后容易出血。少数病例增生的结节可呈葡萄状或瘤状,甚至极度扩张而下垂出现畸形改变,严重影响面部美观。 Sturge-Weber综合征(皮肤-眼-神经系统综合征) 合并有软脑膜和/或眼脉络膜毛细血管瘤时,临床症状可表现多样: 1)有些患者除面部鲜红斑痣外无其它不适; 2)有些患者并发白内障、青光眼、甚至失明; 3)有些患者脑部智力发育迟缓、智力低下、癫痫、一侧肢体无力或瘫痪等。 Klippel-Trénaunay综合征(K-T综合征) 可在局限或弥漫性毛细血管畸形(鲜红斑痣)的基础上合并静脉畸形和/或淋巴管畸形及其相关的软组织和骨骼肥厚(过度生长)。 临床多为三联征表现:鲜红斑痣、静脉曲张、肢体过度生长。 通常鲜红斑痣是最早出现的症状,组织增生多见于下肢,也可发生在上肢、面部、头部或内脏器官,有时伴有骨骼畸形和皮肤浅静脉曲张等。 骨骼肥大多于出生后最初的几年内出现,青春期尤其明显,表现为患侧肢体增粗和增长。长期发病可并发皮肤出血、溃烂和感染等。